Detección de deficiencias de anticuerpos y caracterización clínico-demográfica en pacientes pediátricos con enfermedades alérgicas

RESUMEN Introducción: Las deficiencias predominantes de anticuerpos (DPA) cursan con disminución de niveles séricos de inmunoglobulinas (hipogammaglobulinemia), infecciones recurrentes y se ha reportado su asociación con las alergias. La información sobre su frecuencia en niños alérgicos es limitada y en Paraguay no existen datos al respecto. Objetivo: Detectar DPA y establecer su frecuencia en pacientes pediátricos con enfermedades alérgicas atendidos en un hospital de referencia del país. Materiales y métodos: Fueron evaluados 64 pacientes pediátricos (1 a 17 años de edad) con diagnóstico de alergia, atendidos en la Unidad Pediátrica Ambulatoria-Especialidad Asma, Alergia e Inmunología del Hospital de Clínicas (periodo 2018-2019). Se midieron los niveles séricos de IgA, IgG e IgM por el método de inmunodifusión radial y se aplicaron criterios de diagnóstico fenotípico a los casos de hipogammaglobulinemia para definir la DPA. Resultados: La mediana de edad fue de 5 años (RIQ: 2 - 8), con predominio del sexo masculino (58%). Las alergias más frecuentes fueron asma (38%) y rinitis (34%), además predominaron las infecciones respiratorias recurrentes (80%). La frecuencia de DPA fue de 17% (11/64), detectándose 6 casos de deficiencia de inmunoglobulina A, 4 deficiencias aisladas de IgG y una inmunodeficiencia común variable. No se observaron diferencias significativas al comparar características clínico-demográficas entre pacientes alérgicos con y sin DPA. Conclusiones: La frecuencia de DPA fue elevada, por lo que se sugiere considerar el estudio de inmunoglobulinas séricas en pacientes pediátricos con enfermedades alérgicas para una detección y tratamiento oportunos.

ABSTRACT Introduction: Predominant antibody deficiencies (PAD) present with decreased serum levels of immunoglobulins (hypogammaglobulinemia), recurrent infections and their association with allergies has been reported. Information on its frequency in allergic children is limited and in Paraguay there are no data in this regard. Objective: To detect PAD and establish its frequency in pediatric patients with allergic diseases treated at a reference hospital in the country. Materials and methods: 64 pediatric patients (1 to 17 years of age) with a diagnosis of allergy, treated in the Pediatric Outpatient Unidad Pediátrica Ambulatoria-Especialidad Asma of the Hospital de Clínicas (from 2018 to 2019) were evaluated. Serum levels of IgA, IgG and IgM were measured by the radial immunodiffusion method and phenotypic diagnostic criteria were applied to hypogammaglobulinemia cases to define PAD. Results: The median age was 5 years (IQR: 2 - 8), with a predominance of males (58%). The most frequent allergies were asthma (38%) and rhinitis (34%), and recurrent respiratory infections (80%) predominated. The frequency of PAD was 17% (11/64), with 6 cases of immunoglobulin A deficiency detected, 4 isolated IgG deficiencies and a common variable immunodeficiency were also detected. No significant differences were observed when comparing clinical-demographic characteristics between allergic patients with and without PAD. Conclusions: The frequency of PAD was high, so we suggest considering serum immunoglobulins studies in pediatric patients with allergic diseases for timely detection and treatment.

Enfermedad granulomatosa crónica: diagnóstico mediante el ensayo de dihidrorodamina / Chronic granulomatous disease: diagnosis by the dihydrorhodamine assay

Resumen: Introducción: La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) se caracteriza por una alteración de la función oxidativa de neutrófilos, presentando herencia ligada al cromosoma X (EGC LX) y autosómica recesiva (EGC AR). El ensayo de dihidrorodamina (DHR) es utilizado para el diagnóstico y detección de portadoras, además proporciona información sobre patrones de herencia. Objetivo: Detectar casos de EGC en niños con infecciones recurrentes y evaluar a sus familiares femeninos mediante el ensayo de DHR, para identificar portadoras y obtener información acerca de posibles patrones de herencia. Pacientes y Método: Fueron incluidos 107 pacientes (<18 años de edad) con sospecha clínica de EGC como neumonías, linfadenopatías y abscesos, remitidos por médicos de hospitales públicos, del 2014 al 2017. Además, se incluyeron seis mujeres, familiares de los niños con EGC. A las muestras de los pacientes se aplicó el ensayo DHR, expresando los resultados como índice de estimulación de neutrófilos (IE). Resultados: La mediana de edad de los pacientes fue de 3 años y 62/107 fueron varones. El IE promedio fue 39,7 ± 13,8 y 101/107 niños exhibieron un cambio completo de fluorescencia de DHR. En 2/107 niños no se observó dicho cambio (IE = 1,0), lo cual indica posible EGC LX, y un tercer niño mostró un leve cambio (IE = 4,8), compatible con EGC AR. En 5/6 mujeres se encontró un patrón bimodal, indicando un estado de portadora. Conclusiones: Fueron detectados tres casos de EGC y cinco portadoras mediante el ensayo de DHR, realizado por primera vez en Paraguay. También se obtuvo información sobre los posibles patrones de herencia, EGC LX en dos familias y un caso probable de EGC AR.

Abstract: Introduction: Chronic granulomatous disease (CGD) is characterized by an alteration of the neutrophil oxidative function. Its inheritance patterns are linked to the X chromosome (X-linked CGD) and autosomal recessive (AR CGD). The dihydrorhodamine (DHR) assay is used for the diagnosis and detection of carriers and provides information on inheritance patterns. Objective: To detect CGD cases in chil dren with recurrent infections and to evaluate their female relatives through the DHR assay to iden tify carriers and obtain information about possible inheritance patterns. Patients and Method: 107 patients (<18 years of age) with clinical suspicion of CGD such as pneumonia, lymphadenopathies, and abscesses were included, referred by physicians from public hospitals between 2014 and 2017. Six female relatives of children with CGD were also included. The DHR assay was performed on all patient samples and the results were expressed as neutrophils stimulation index (SI). Results: The median age of patients was 3 years and 62/107 of them were male. The average SI was 39.7±13.8 and a complete shift of DHR was found in 101/107 children. In 2/107 children, no DHR shift was observed (SI=1.0) indicating possible X-linked CGD, and a third child showed a slight DHR shift (SI=4.8) compatible with AR CGD. 5/6 female relatives presented a bimodal pattern, showing a carrier status. Conclusions: Three cases of CGD and five female carriers were detected through the DHR assay, being the first time that this technique was used in Paraguay. Information on the most likely inheri tance patterns, two X-linked CGD, and one AR CGD case was also obtained.

Prevalence of organ-space surgical site infections after appendectomy for ruptured appendix in children / Prevalencia de la infección del sitio operatorio órgano-espacio en apendicitis perforada en niños

Abstract Introduction: Appendicitis can be classified as non-perforated and perforated; based on such classification, the reported organ-space surgical site infection (OS-SSI) rate is 0.8% and 18%, respectively. Objective: To establish the prevalence of OS-SSI in patients with perforated appendicitis treated in a pediatric hospital in 2012. Materials and methods: Retrospective, observational and descriptive study conducted at Fundación Hospital Pediátrico La Misericordia, with a random sample of200 patients, ofwhich 160 met the inclusion criteria. Results: 20 patients (12.5%) presented with OS-SSI and all of them received antibiotic treatment; 70% did not require abscess drainage. Patients ≥8 years of age had 5 times more abscesses than younger ones (17.6% vs. 3.4%). OS-SSI was found in 33% of patients with free fecalith and in 50% of the patients who required postoperative management at the ICU vs. 9.5% of the patients who received management in the intermediate care unit and the inpatient hospital floors. The total rate of surgical site infection was 24.3% (11.8% superficial, 0% deep and 12.5% organ-space). Conclusions: The prevalence of OS-SSI found here is lower than what has been reported in the literature. Being 8 years or older and having free fecalith are risk factors to develop this type of infection. The higher frequency of OS-SSI in patients treated at the ICU during the post-operative period observed here suggests that this condition may be associated with septic shock.

Resumen Introducción. La apendicitis se clasifica en no perforada y perforada; de acuerdo a esta clasificación, la tasa de infección del sitio operatorio órgano-espacio (ISO-OE) es de 0.8% y 18%, respectivamente. Objetivo. Determinar la prevalencia de ISO-OE en pacientes con apendicitis perforada en un hospital pediátrico en 2012. Materiales y métodos. Estudio retrospectivo y observacional descriptivo de corte transversal. La muestra fue aleatoria y de 200 pacientes, 160 cumplieron los criterios de inclusión. Resultados. Los 20 pacientes (12.5%) que presentaron ISO-OE recibieron manejo antibiótico; 70% no requirió drenaje de colección. Los pacientes ≥8 años presentaron 5 veces más ISO-OE (17.6% vs. 3.4%). El 33% de los pacientes con fecalito en cavidad y el 50% que se hospitalizó en post-operatorio inmediato en la unidad de cuidados intensivos (UCI) desarrollaron ISO-OE versus 9.5% de los pacientes atendidos en la unidad de cuidados intermedios y pisos. El total de ISO fue 24.3%: 11.8% superficial, 0% profunda y 12.5% de órgano-espacio. Conclusiones. La prevalencia de ISO-OE encontrada es menor a la reportada en la literatura. La edad ≥8 años y el fecalito en cavidad son factores de riesgo para desarrollar este tipo de infección. La mayor frecuencia de ISO-OE en pacientes manejados en el posoperatorio en UCI sugiere que esta condición puede estar asociada con el choque séptico.

Niveles de IgA en adultos con enfermedad celíaca / IgA levels in adults with celiac disease

La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad autoinmune sistémica desencadenada por el consumo de gluten de la dieta en personas con susceptibilidad genética. Los principales test serológicos utilizados para el diagnóstico y seguimiento de la EC son pruebas basadas en anticuerpos de isotipo inmunoglobulina (Ig) A, siendo la determinación de IgA anti-transglutaminasa tisular (tTG)2 la prueba serológica inicial de elección. La deficiencia selectiva de IgA (DSIgA), es más prevalente en pacientes con EC que en la población general, dificultando el diagnostico serológico de la enfermedad. En el presente estudio observacional descriptivo, se incluyeron 74 pacientes adultos con diagnóstico confirmado de EC y se determinó IgA anti-tTG2 en suero mediante ensayo de ELISA a fin de detectar a aquellos pacientes con niveles indeterminados o negativos, los cuales podrían presentar DSIgA. Se dosó IgA total en el suero de estos pacientes por inmunodifusión radial y el promedio fue de 237,8 ± 100,6 mg/dL. En una paciente del sexo femenino fue detectada IgA total menor a 7 mg/dL, con niveles séricos de IgG e IgM normales, característicos de la DSIgA. Así, la frecuencia calculada de DSIgA fue de 1,35% en la población con EC estudiada. En conclusión, este trabajo es una primera aproximación para describir la frecuencia de DSIgA en pacientes con EC del país y reafirma la importancia de incluir el dosaje de IgA total en el caso de realizar test serológicos de la EC basados en IgA(AU)

Características clínicas y manifestaciones infecciosas en pacientes con Enfermedad Granulomatosa Crónica (EGC) en Paraguay

Introducción: La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es causada por un defecto en una de las subunidades de nicotinamida fosfato (NADPH) oxidasa, produciendo en los fagocitos una falla en la producción del superóxido. Como resultado, los pacientes presentan infecciones bacterianas y fúngicas recurrentes. Objetivos: analizar las características clínicas, manifestaciones infecciosas, los microrganismos aislados, así como la evolución de los pacientes que fueron diagnosticados en el Instituto de Medicina Tropical desde en el periodo 1991 - 2017. Materiales y Métodos: fueron incluidos pacientes con diagnóstico de EGC. Se revisaron los expedientes clínicos de pacientes con EGC hospitalizados, se determinaron las características clínico-demográficas, incluyendo la edad del inicio de las manifestaciones clínicas, edad de diagnóstico, antecedentes de consanguinidad en la familia, historia familiar de cuadros similares, manifestaciones clínicas, frecuencia de cuadros infecciosos, complicaciones asociadas a la vacuna BCG, días de hospitalización y evolución de la enfermedad. Resultados: se identificaron 11 pacientes (8 varones y 3 mujeres). Todos los pacientes pertenecían a 8 familias, se identificaron 2 familias con más de un miembro afectado (1 familia con 2 hermanas y otra con 2 primos y una tía afectados). Dos de los 11 pacientes tenían antecedentes de familiares con muerte prematura dentro de las 3 generaciones. La edad media de inicio de síntomas fue de 14.5±10,3 meses y al momento del diagnóstico de 32.4±25,06 meses. En un paciente se identificó antecedentes de consanguinidad, aunque todos recibieron la vacuna BCG, ninguno presento historia de becegeitis. La media de cuadros infecciosos que requirieron hospitalización fue de 3±1,7. Durante el periodo de estudio, los pacientes presentaron 38 cuadros infecciosos. Las infecciones pulmonares fueron las más frecuentemente observadas 42,1% (16/38), incluyendo las neumonías (9/38), absceso pulmonar (1/38), tuberculosis pulmonar (1/38) y bronquiolitis (14/38). Otros cuadros infecciosos que requirieron hospitalización fueron las sepsis 18,4% (7/38), uno de ellos con endocarditis, adenitis 13,2% (5/38), infecciones de piel y partes blandas 13,2% (5/38), meningitis bacteriana y osteomielitis 2,6% (1/38), respectivamente. En 19 de los cuadros infecciosos se aisló el microrganismo causante, siendo el más frecuente el S. aureus (n=9), pero en 10 casos se aisló un microrganismo inusual [Aspergillus (n = 4), Chromobacterium violaceum, Burkholderia cepacia, Enterobacter cloacae, Serratia marcescens, Mycobacterium tuberculosis (uno en cada caso]. El tiempo medio de hospitalización fue de 23,3±14,1 días y la mortalidad acumulada de 3/11. Conclusiones: Coincidente con otras series la mayoría de los casos de EGC, en Paraguay, se observó en varones, y la edad de inicio de síntomas fue antes de los 2 años de edad. El diagnóstico de la enfermedad fue relativamente precoz. El sitio infeccioso más frecuente fue el pulmonar, siendo el microorganismo más frecuentemente aislado el S. aureus, aunque se aislaron microorganismos inusuales en una proporción significativa. Es fundamental considerar esta ID en pacientes con cuadros infecciosos de evolución tórpida y por microorganismos inusuales.

Introduction: Chronic granulomatous disease (CGD) is caused by a defect in one of the subunits of nicotinamide phosphate (NADPH) oxidase, producing a failure in the production of superoxide in phagocytes. As a result, patients have recurrent bacterial and fungal infections. Objectives: to analyze the clinical characteristics, infectious manifestations, the isolated microorganisms, as well as the evolution of patients that were diagnosed at the Institute of Tropical Medicine from 1991 to 2017. Materials and Methods: patients with a diagnosis of CGD were included. Clinical records of hospitalized CGD patients were reviewed, clinical-demographic characteristics were determined, including the age of onset of clinical manifestations, age of diagnosis, family history of consanguinity, family history of similar conditions, clinical manifestations, frequency of infectious diseases, complications associated with the BCG vaccine, hospitalization days and disease evolution. Results: 11 patients were identified (8 men and 3 women). All the patients belonged to 8 families, 2 families were identified who had more than one affected member (1 family with 2 sisters and another with 2 affected cousins and one aunt). Two of the 11 patients had a family history of premature death within 3 generations. The mean age of symptom onset was 14.5 ± 10.3 months and age at the time of diagnosis was 32.4 ± 25.06 months. In one patient, a history of consanguinity was identified; although all patients received the BCG vaccine, none presented a history of BCG adenitis. The mean number of infectious cases that required hospitalization was 3 ± 1.7. During the study period, patients presented with 38 infectious conditions. Pulmonary infections were the most frequently observed 42.1% (16/38), including pneumonia (9/38), lung abscess (1/38), pulmonary tuberculosis (1/38) and bronchiolitis (14/38). Other infectious conditions that required hospitalization were sepsis 18.4% (7/38), one of them with endocarditis, adenitis 13.2% (5/38), skin and soft tissue infections 13.2% (5/38), bacterial meningitis and osteomyelitis 2.6% (1/38), respectively. In 19 of the infectious conditions, the causative microorganism was isolated, the most frequent being S. aureus (n = 9), but in 10 cases an unusual microorganism was isolated [Aspergillus (n = 4), Chromobacterium violaceum, Burkholderia cepacia, Enterobacter cloacae, Serratia marcescens, Mycobacterium tuberculosis (one in each case.)] The mean hospitalization time was 23.3 ± 14.1 days and the accumulated mortality of 3/11. Conclusions: Coinciding with other series, most cases of CGD in Paraguay were observed in males, and the age of onset of symptoms was before 2 years of age.The diagnosis of the disease was made relatively early. The most frequent infectious site were the lungs, with the microorganism most frequently isolated being S. aureus, although unusual microorganisms were isolated in a significant number of cases. It is essential to consider this diagnosis in patients with recurrent bouts of infectious conditions and caused by unusual microorganisms.

Deficiencias de anticuerpos en niños y adolescentes con infecciones recurrentes y/o graves

Introducción: Las deficiencias predominantes de anticuerpos (DPA) son inmunodeficiencias primarias caracterizadas por hipogammaglobulinemia, una disminución de niveles séricos de IgA, IgG y/o IgM, predisponiendo a infecciones recurrentes y/o graves. Las más frecuentes son la inmunodeficiencia común variable (CVID), agammaglobulinemia ligada al X (XLA), síndrome de híper IgM (HIgM) y deficiencia de IgA (DIgA). En Paraguay, los reportes sobre estas patologías son escasos. Objetivo: estudiar los niveles de inmunoglobulinas séricas en pacientes con infecciones recurrentes y/o graves en busca de DPA. Material y Métodos: Se incluyeron 143 pacientes de 1 a 17 años de edad, registrados en la base de datos del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud del 2012 al 2017, con dosajes de IgA, IgG e IgM y dato clínico de infecciones recurrentes y/o graves. Se aplicó un algoritmo internacional de diagnóstico fenotípico a los casos de hipogammaglobulinemia. Resultados: La edad promedio de los pacientes fue de 6±4 años, 54% (77/143) era de sexo masculino, un 78% (112/143) fue pacientes ambulatorios y 40% (57/143) presentó infecciones respiratorias. En el 90% (129/143) se observó valores normales de inmunoglobulinas séricas y en el 10% (14/143) se encontró hipogammaglobulinemia que correspondió a un caso de XLA, 3 casos de CVID, 5 de DIgA, 2 de HIgM, 2 deficiencias de subclases de IgG y una deficiencia selectiva de IgM. Conclusiones: Se identificaron casos de DPA cuyas frecuencias concuerdan con datos de otros países con DIgA y CVID como las más comunes. Es importante sospecharlas en niños y adolescentes con infecciones recurrentes, graves, oportunistas, y evaluar las inmunoglobulinas séricas para un diagnóstico oportuno.

Introduction: Predominantly antibody deficiencies (PAD) are primary immunodeficiencies characterized by hypogammaglobulinaemia, a decrease of IgA, IgG and/or IgM serum levels, which predispose to recurrent and/or severe infections. The most frequent are the common variable immunodeficiency (CVID), X-linked agammaglobulinaemia (XLA), hyper IgM syndrome (HIgM) and IgA deficiency (IgAD). In Paraguay, the reports about these diseases are very few. Objective: to study serum immunoglobulin levels in patients with recurrent and/or severe infections searching for PAD. Materials and Methods: 143 patients from 1 to 17 years old were included, registered in a data base from the Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud from 2012 to 2017, with IgA, IgG and IgM serum levels dosages and clinical reference of recurrent and/or severe infections. An international diagnostic phenotypic algorithm was applied to the hypogammaglobulinaemia cases. Results: The average age of the patients was 6 ± 4 years, 54% (77/143) were males, 78% (112/143) were outpatients and 40% (57/143) had respiratory infections. In 90% (129/143) of the patients normal values of serum immunoglobulins were observed and in 10% (14/143) hypogammaglobulinaemia was found, corresponding to one case of XLA, 3 cases of CVID, 5 of IgAD, 2 of HIgM, 2 IgG subclasses deficiencies and one IgM selective deficiency. Conclusions: The frequency of DPA cases identified corresponds with data from other countries in which IgAD and CVID are the most common ones. It is important to suspect these pathologies in children and adolescents with recurrent, severe, opportunistic infections and evaluate their serum immunoglobulins for timely diagnostic.

Neonato con malformación de la vena de Galeno con diagnóstico oportuno: reporte de caso / Timely diagnosis of a Newborn wth Vein of Galen aneurysmal malformation: a case report

RESUMEN La malformación de la vena de Galeno a pesar de ser una patología poco frecuente representa un desafío clínico, por lo que debe ser detectada de forma temprana y manejada por un grupo multidisciplinario, iniciando desde los médicos generales quienes son los encargados de realizar el reconocimiento durante los controles prenatales, y así continuar el manejo de la mano de perinatólogos, pediatras, neonatólogos y radiólogos intervencionistas, todos ellos encargados de supervisar la evolución del paciente y dar tratamiento oportuno para mejorar el pronóstico de vida. A continuación, se presenta un caso clínico cuyo diagnóstico prenatal y manejo medico logró disminuir las complicaciones y comorbilidades resultantes, y así garantizar su preparación para una intervención endovascular posterior.

SUMMARY The vein of Galen malformation is a clinical challenge despite its low frequency, this disease must be detected early during the prenatal age and managed by a multidisciplinary group, beginning with the general physician in the antenatal medical appointment and later receiving treatment with perinatologists, pediatricians, neonatologists and interventional radiologists; all of this in order to ensure a better outcome and neurologic and systemic consequences. This report shows a female patient with an early and accurate antenatal diagnosis of vein of Galen malformation; during the postnatal period multidisciplinary approach and rationale medical management lowered the risk and possible complications, allowing the preparation for a late endovascular intervention.

Estallido respiratorio de neutrófilos por las técnicas del nitroazul tetrazolio (NBT) y dihidrorodamina (DHR) en niños con sospecha clínica de enfermedad granulomatosa crónica (EGC)

Introducción: El estallido respiratorio (ER) de neutrófilos es fundamental para la defensa contra infecciones, proceso ausente o ineficaz en la EGC, una inmunodeficiencia primaria (IDP) diagnosticada mediante la prueba del NBT. Actualmente se destacan las técnicas por citometría de flujo como la DHR, realizada únicamente en el Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud (IICS), habiendo sido aplicada sólo en niños sanos. Objetivo: Evaluar el ER de neutrófilos por las técnicas NBT y DHR en niños con sospecha clínica de EGC y describir sus características clínico-demográficas. Materiales y Métodos: Se incluyeron 36 niños de ambos sexos, menores de 17 años de edad, remitidos al IICS entre el 2014-2015 por médicos especialistas. Se extrajo sangre para evaluación del ER de neutrófilos y se aplicó un cuestionario. Resultados: La mediana de edad fue de 4 años, 56% varones. Predominaron los pacientes hospitalizados, la sepsis y forunculosis cutánea fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes y un 72% presentó recurrencia de infecciones con mediana de 3 episodios/año. El promedio para el IE de neutrófilos fue de 38,1±13,7 en el ensayo DHR, y 87±17% de activación para la prueba del NBT. En 8 pacientes los valores fueron inferiores al considerado normal y en un niño se confirmó EGC, observándose un patrón de herencia ligada al X. Conclusión: La evaluación del ER de neutrófilos permitió detectar un caso de EGC, determinándose el patrón hereditario mediante la técnica DHR por primera vez en el país. Es esencial el empleo de herramientas diagnósticas disponibles en niños con sospecha clínica de IDPs, para la detección y tratamiento oportunos que mejoran su calidad de vida y reducen la mortalidad.

Introduction: The neutrophil`s respiratory burst (RB) is essential for the defense against infections, this process is absent or ineffective in the CGD, a primary immunodeficiency (PID) diagnosed by the NBT test. Techniques that used flow cytometry such as DHR, performed only at the Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud (IICS), currently stand out, having been applied only to healthy children. Objective: To evaluate the neutrophil`s RB using the NBT and DHR techniques in children with clinical suspicion of CGD and to describe their clinical and demographic characteristics. Materials and methods: 36 children of both sexes, with less than 17 years of age, that were referred to the IICS by specialists physicians between the years 2014-2015 were included. A blood sample was obtained to evaluate the neutrophil`s RB and a questionnaire was applied. Results: The median age was of 4 years and 56 % were males. Predominantly the patients were hospitalized, being sepsis and cutanueos furunculosis the most frequent clinical manifestations and a 72 % presented recurrent infection with a median of 3 episodes/year. The average for the neutrophil´s stimulation index (EI) was 38,1±13,7 with the DHR test, and 87±17% of activation for the NBT test. In 8 patients the values obtained were below the ones considered as normal and in one child CGD was confirmed, in which an X-linked inheritance pattern was observed. Conclusion: The evaluation of the neutrophil`s RB allowed the detection of one case of CGD, and the inheritance pattern was determined by the DHR test for the first time in our country. The use of available diagnostic tools in children with clinical suspicion of PID is essential for the appropriate detection and treatment that improve the quality of life and reduce mortality.

Condiciones de salud oral en ancianos del club geriátrico “Abue-Club” en Paraguay / Oral health conditions in elderly of the geriatric club “Abue-Club” in Paraguay

El objetivo del estudio fue describir las condiciones de salud oral en personas mayores de 60 años del club geriátrico “Abue-Club”, Parroquia Virgen de Fátima-Barcequillo-San Lorenzo–Paraguay. Estudio descriptivo de corte transversal en adultos mayores de 60 años, que incluyó la exploración bucodental, evaluación de saliva post-estímulo y una encuesta para evaluar dieta, hábitos de higiene y acceso a los servicios de salud. El 63,9% de los evaluados era del sexo femenino con una mediana de edad de 72,6 años y en varones 68,8 años. El Índice CPOD total fue 23,4, con una prevalencia de caries activa del 75%. El 33,3% presentó edentulismo total (39,1% en mujeres y 23,1% en hombres). El 83,3% tenía más de la mitad de sus dientes ausentes, con mayor frecuencia en mujeres (86,9%). El 69,4% utilizaba prótesis, de los cuales el 56% usaba prótesis total. La prevalencia de enfermedad periodontal por el Índice de Russel fue de 66,7%; 70,8% con lesiones destructivas óseas y/ó bolsas periodontales. El 89% de la población presentó saliva fluida y 75% en cantidad normal (>1 ml). El 56% de los participantes acudió a un servicio odontológico un año o menos antes del estudio, siendo más frecuente en mujeres (69,5%). El grupo de estudio presentó marcado deterioro de salud oral, caracterizado por el edentulismo parcial y total, con alta frecuencia de uso de prótesis total; por tanto urge la necesidad de promoción de salud, con énfasis en la prevención de pérdidas dentarias y alternativas de rehabilitación protésica.

The objective of the study was to describe the oral health conditions of people over 60years from the geriatric grandparents club, Virgen de Fatima Parish-San LorenzoBarcequillo-Paraguay.It was a cross-sectional study carried out in adults over 60 years,which included oral examination, evaluation of post-stimulus saliva and a survey to assessdiet, oral hygiene and access to health services. Sixty three point nine percent (63.9%) ofthose tested were women with a median age of 72.6 years and 68.8 years for men. Theoverall DMFT index was 23.4, with a prevalence of 75% active caries. Thirty three pointthree (33.3%) were edentulous (39.1% women and 23.1% men) and 83.3% had more thanhalf his teeth missing, which was observed more frequently in women: 86.9%. A prosthesiswas used by 69.4% and 56% had full dentures. The prevalence of periodontal disease byRussel Index was 66.7%, 70.8% with destructive bone lesions and/or periodontal pockets.Eighty nine percent of the population had fluid saliva and 75% normal amount (>1 ml).Fifty six percent (56%) went to dental services one year or less before the study and thiswas more frequent in women (69.5%). The study group showed marked deterioration oftheir oral health, characterized by partial and total edentulism, with high frequency of theuse of a total prosthesis. Therefore, there is an urgent need for health promotion, withemphasis on the prevention of tooth loss and alternatives prosthetic rehabilitation.

Validez y confiabilidad de un instrumento de satisfacción del usuario con síndrome febril agudo / The validity and reliability of an instrument for measuring the satisfaction of users suffering from acute febrile syndrome

Objetivo Determinar la validez y la confiabilidad de un instrumento de satisfacción del paciente con Síndrome Febril Agudo en urgencias y consulta oportuna de la Red Pública de Bucaramanga. Métodos Estudio de evaluación de tecnologías diagnósticas en personas con Síndrome Febril Agudo entre el 2008 y 2009. Se diseñó un cuestionario telefónico a partir de 3 instrumentos en español. Se evaluó validez de contenido mediante sometimiento a expertos y a profesionales de salud y validez facial en una prueba piloto con 30 usuarios. La reproducibilidad fue realizada por dos enfermeras independientemente en 19 encuestas. Resultados Se realizaron 146 encuestas, de estas 75.3 por ciento fueron contestadas por mujeres, 33.6 por ciento por los mismos pacientes y 52.7 por ciento por las madres de estos cuando eran menores de 15 años. Se realizó análisis factorial obteniendo 3 factores: satisfacción con la atención médica, de enfermería y la organización del centro; al modelo final entraron 16 de 26 ítems. El alfa de Cronbach para cada factor fue 0,89 (IC 95 por ciento: 0,86;0,93), 0,78 (IC95 por ciento: 0.67;0.84) y 0,88 (IC95 por ciento: 0.85;0.91) respectivamente; el coeficiente de kappa fue 0.90 (IC95 por ciento: 0.77;0.97) y el coeficiente de correlación intraclase fue 0.955 (IC95 por ciento: 0.862;0.986) El promedio de las diferencias en la sumatoria de los ítems fue -1.3 (DS: 8,5) y los límites de acuerdo de Bland y Altman fueron -18.9 y 15.3. Discusión Este estudio demuestra validez y confiabilidad del instrumento de satisfacción de usuarios de los servicios de urgencias y consulta oportuna y podría aplicarse en la red pública del sistema de salud Colombiano.

Objective Determining the validity and reliability of a user satisfaction instrument applied to patients attending the emergency department and clinic who were suffering from acute febrile syndrome in Bucaramanga's Public Health Network. Methods A diagnostic technology assessment study was conducted between 2008 and 2009 on patients suffering from acute febrile syndrome. A telephone questionnaire was designed using 3 instruments. Content validity was assessed by experts and health professionals and face validity was assessed in a pilot study involving 30 users. Reproducibility was tested in questionnaires independently applied by two nurses to 19 patients. Results Data from 146 surveys was collected; 75.3 percent were answered by women, 33.6 percent were patients and 52.7 percent were their mothers when patients were under 15. Three factors were identified from factor analysis: satisfaction with medical care, nursing and medical centre organisation. The final model included 16 of the 26 items. Cronbach's Alpha for each factor was 0.89 (0.86-0.93 95 percentCI), 0.78 (0.67- 0.84 95 percentCI) and 0.88 (0.85-0.91 95 percentCI), respectively. The Kappa coefficient was 0.90 (0.77-0.97 95 percentCI) and intra-class correlation coefficient was 0.96 (0.86-0.99 95 percentCI). The average difference of the sum of all items was -1.3 (SD: 8.5) and Bland and Altman limits of agreement were -18.9 and 15.3, respectively. Discussion This study established the validity and reliability of a new instrument concerning user satisfaction used with patients suffering from acute febrile syndrome attending emergency health care which that could be applied in the Colombian Public Health System.